Rett sendromu X
kromozomunda yer alan metil-sitozin-guanin bağlayıcı protein 2 geninde
mutasyona bağlı oluşan motor, davranışsal ve bilişsel becerilerin bozulduğu,
öncelikle kadınları etkileyen, nadir görülen ciddi nörogelişimsel bir
bozukluktur. Nörolojik, solunumsal, kardiyak disfonksiyon, otonom instabilite
ve kas iskelet bozukluğunun şiddetli seyredebildiği bu hastalıkta, anestezi
sırasında oluşan zorluklar mortalite ve morbidite riskini arttıracağı için
anestezi hazırlık ve yönetiminde tedbirli ve hazırlıklı olunması gerekir.
Hastalar ağız sağlığını olumsuz etkileyen bruksizm nedeniyle diş restorasyonuna
ihtiyaç duymaktadırlar. Oral rehabilitasyon için diş kliniğine başvuran, 3
yaşında Rett sendromu tanısı konmuş, 9 yaşındaki bir kız hasta olgusu
sunulmuştur. Genel anestezi altında diş restorasyonları ve ekstraksiyonu
uygulanan hasta tedavi sonrası 24 saat sonra evine sorunsuz şekilde taburcu
edilmiştir.
Atıf Sayısı :