Dirençli Status Epileptikusun Nadir Bir Etyolojisi: Stiff Person Sendromu
Anahtar Kelimeler
Giriş: Stiff Person Sendromu (SPS), kaslarda ilerleyici rijidite, ağrılı spazmlar ve hiperekpleksi ile karakterize, nadir görülen bir nöroimmünolojik bozukluktur. Patogenezinde inhibitör GABAerjik sistemin bozulması rol oynar. Dirençli status epileptikus tablosuyla başvuran, etyolojiye yönelik tetkiklerde anti-GAD pozitifliği saptanan nadir bir SPS vakası sunulmaktadır.
Vaka Sunumu: 26 yaşında kadın hasta, dış merkezde kontrol altına alınamayan jeneralize tonik-klonik nöbetler ve status epileptikus nedeniyle yoğun bakım ünitemize kabul edildi. EMG’de SPS için tipik olan istirahatte agonist ve antagonist kaslarda sürekli motor ünite aktivitesi ve kas hipereksitabilitesi görüldü ve serum anti-GAD65 antikor düzeyi anlamlı derecede yüksek (>2000 IU/ml) saptanarak SPS tanısı konuldu. Tedavide ilk aşamada diazepam, baklofen uygulandı, dirençli nöbetler nedeniyle intravenöz immünoglobulin (IVIG), plazmaferez ve ritüksimab ile nöbet kontrolü ve klinik stabilizasyon sağlandı.
Sonuç: SPS, heterojen klinik sunumları nedeniyle sıklıkla gözden kaçabilen bir antitedir. Özellikle açıklanamayan dirençli status epileptikus vakalarında ayırıcı tanıda mutlaka akla gelmelidir. Erken tanı ve uygun immünomodülatör tedavi, morbiditeyi azaltmada ve yaşam kalitesini artırmada kritik öneme sahiptir.
Atıf Sayısı :