Erişkinlerde Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS),
mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarı triadı
ile karakterize, nadir ancak klinik açıdan yüksek öneme sahip bir trombotik
mikroanjiyopatidir. Çocukluk çağından farklı olarak erişkinlerde daha sık
atipik ve sekonder formlar görülmekte, gebelik ve postpartum dönem önemli
tetikleyici faktörler arasında yer almaktadır. Patogenezde endotel hasarı ve
kompleman sisteminin kontrolsüz aktivasyonu temel rol oynar. Tanı süreci;
trombotik trombositopenik purpura, dissemine intravasküler koagülasyon ve
gebeliğe bağlı mikroanjiyopatiler ile dikkatli ayırıcı tanı gerektirir.
ADAMTS13 aktivitesi ve Shiga toksin testleri kritik belirteçlerdir. Tedavide
erken dönemde destekleyici yaklaşım, uygun hastalarda plazmaferez ve özellikle
atipik olgularda C5 inhibitörleri (eculizumab, ravulizumab) belirleyici rol
oynamaktadır. Erken tanı ve hedefe yönelik tedavi, renal prognozu
iyileştirmekte ve mortaliteyi azaltmaktadır. Uzun dönem izlemde kronik böbrek hastalığı,
hipertansiyon ve relaps riski göz önünde bulundurulmalıdır.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
