Ailesel
Akdeniz Ateşi (FMF), tekrar eden ateş atakları ve seröz zar iltihabı ile
karakterize olmuş kalıtsal bir otoinflamatuar hastalıktır. Tekrarlayan ataklar,
bir veya daha fazla bölgede serozite bağlı olarak yüksek ateş ve şiddetli ağrı
ile semptom verir. Serozit, sırasıyla plörit, sinovit veya peritonite bağlı
olarak göğüs, eklem veya karın ağrısına neden olabilir. Ataklar genellikle bir
ile üç gün sürer ve bu sürenin ardından kendiliğinden düzelir. Ataklar arasında
hastalarda herhangi bir semptom gözlenmez ve normal hayatlarına devam ederler.
FMF'li hastaların çoğu ilk ataklarını erken çocukluk döneminde yaşar. Plörit,
peritonit veya sinovite eşlik eden tekrar eden ateşli ataklar, altta yatan
tanımlanabilir bir patoloji olmaksızın akut karın nedeniyle tekrarlayan
laparotomiler, tekrarlayan erizipel benzeri eritem, FMF'li birinci derece akraba
ve/veya risk altındaki bir etnik gruba mensup kişilerde hastalıktan
şüphelenilmelidir. FMF'nin endemik olduğu ülkelerde yaşayan hastalar için tanı,
aile öyküsüyle desteklenerek ve klinik semptomlara dayanarak konulur.
Hastalığın tedavisinde kolşisin temel ilaçtır, interlökin-1 inhibitörleri de
tedaviye eklenebilir. Atak sırasında acil servislerde hidrasyon, parasetamol,
nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar uygulanabilir. Hastalık uygun şekilde tedavi
edilmediği takdirde en sık görülen komplikasyonu AA tip renal amiloidozdur. Bu
hastalar acil servise başvurduklarında detaylı anamnez ve aile öyküsü
sorgulanmalı, sistemik muayene gerçekleştirilmeli ve akut batın hastalıklarının
ayırıcı tanısında FMF akılda tutulmalıdır.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
