Orak Hücre Hastalığı Ve Sekestrasyon Krizi
Anahtar Kelimeler
Orak hücre hastalığı (OHH), kırmızı kan hücrelerindeki (KKH) hemoglobin molekülünü etkileyen ve hücrelerin
orak benzeri bir şekil almasına neden olan kalıtsal genetik bozukluklar
grubudur. β-globin
genini etkileyen genetik bir mutasyondan kaynaklanır; bu mutasyon β-globin
zincirinin altıncı pozisyonunda bulunan glutamik asitin valin ile yer değiştirmesi sonucu oluşur. Bu değişiklik,
hemoglobin moleküllerinin (HbS) oksijensizleşme üzerine sert demetler halinde
polimerleşmesine ve KKH’nin karakteristik olan orak şekline dönüşmesine neden
olur. Bu oraklaşmış hücreler, endotel hücrelerine, trombositlere ve
nötrofillere yapışarak kan akışını bozar ve vazo-oklüzyona yol açar. Ortaya
çıkan iskemilerle birlikte komplikasyonlar oluşmaya başlar ve birçok sistemin
etkilenmesi sonucu farklı farklı kliniklerle prezente olan bir hastalık olarak karşımıza çıkar. Bu bölümde OHH ile ilgili
bilgi edinerek karşılaşabileceğimiz klinikler, komplikasyonlar, tanı için yardımcı tetkikler, beraberinde
uygulanan tedavilerle birlikte özellikle sekestrasyon krizi için dikkat etmemiz
gereken unsurları ele alacağız.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
