Acil
serviste, nedeni açıklanamayan şiddetli karın ağrısı, hekimler için genellikle
tanı koymayı zorlaştırır. Bu karmaşık tablo içinde, gözden kaçma riski yüksek
olan nadir metabolik hastalıklardan biri de akut hepatik porfirilerdir. Hem
sentezindeki enzimatik defekt sonucu oluşur ve toksik ara ürün birikir. Bu
durum nörovisseral ataklara sebep olur. Bu bölüm, özellikle fizik muayene
bulgularıyla uyumsuzluk gösteren karın ağrısı olan hastalarda, porfiri atağının
ayırıcı tanıda nasıl değerlendirilmesi gerektiğini ele almakta; spot idrarda
porfobilinojen testinin önemini, tetikleyici faktörlerin acilen ortadan
kaldırılmasını ve tedavinin temel taşları olan hem arginat/hematin ile
karbonhidrat yüklemesinin acil yaklaşımdaki hayati rolünü vurgulamaktadır. Nörolojik
komplikasyon riski nedeniyle yakın monitorizasyonun ve hastane yatışının
gerekliliği üzerinde durularak, kanıta dayalı, uygulanabilir bir klinik bakış
açısı sunmaktadır.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
