Castleman hastalığı (CH), lenf
nodlarında reaktif ve lenfoproliferatif değişikliklerle karakterize, klinik ve
histopatolojik açıdan heterojen bir hastalık grubudur. Klinik olarak unisentrik
Castleman hastalığı (UCH) ve multisentrik Castleman hastalığı (MCH) olarak
sınıflandırılır. UCH genellikle lokalize lenf nodu tutulumu ile seyrederken,
MCH yaygın lenfadenopati, sistemik inflamasyon ve multiorgan tutulumu ile
ilişkili daha agresif bir tablo oluşturur. Hastalığın patogenezinde IL-6
aracılı sitokin disregülasyonu merkezi rol oynarken, özellikle HHV-8 ilişkili
olgularda viral enfeksiyon önemli bir etkendir. Histopatolojik olarak hiyalin
vasküler, plazma hücreli ve mikst tipler tanımlanmıştır. Hiyalin vasküler tipte
regresif germinal merkezler, “lollipop” foliküller ve “onion-skin” mantle
zonları karakteristik iken; plazma hücreli tipte interfoliküler plazmasitoz ön
plandadır. HHV-8 ilişkili MCH’da LANA-1 pozitif plazmablastik hücreler dikkat
çekicidir. Castleman hastalığının tanısında histopatolojik değerlendirme temel
olmakla birlikte, klinik, laboratuvar ve immünohistokimyasal bulguların
birlikte yorumlanması gereklidir. Özellikle lenfomalar, HIV ilişkili
lenfadenopati ve otoimmün hastalıklarla ayırıcı tanı önem taşır.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
