Açıklanamayan Sol Ventrikül Hipertrofisinin Ardındaki Sessiz Tanı: Herediter Transtiretin (attr) Kardiyak Amiloidoz
Anahtar Kelimeler
Kardiyak amiloidoz, miyokard içerisinde anormal amiloid
protein birikimi ile karakterize infiltratif kardiyomiyopatilerden biri olup
özellikle ileri evrelerde restriktif fizyoloji, ilerleyici kalp yetersizliği ve
aritmilere neden olabilmektedir. Son yıllarda multimodal görüntüleme
yöntemlerindeki gelişmeler sayesinde hastalığın erken tanısı mümkün hale
gelmiştir. Bu olgu sunumunda, tipik göğüs ağrısı nedeniyle başvuran ve
başlangıçta koroner arter hastalığı düşünülen ancak ileri değerlendirmeler
sonucunda herediter transtiretin (ATTR) kardiyak amiloidozu tanısı alan 48
yaşındaki erkek hasta sunulmuştur. Hastada transtorasik ekokardiyografide
konsantrik sol ventrikül hipertrofisi, strain görüntülemede “apical sparing”
paterni, kardiyak manyetik rezonans görüntülemede yaygın subendokardiyal geç
gadolinyum tutulumu (late gadolinium enhancement-LGE), “zebra sign”, artmış
native T1 değerleri ve TI nulling güçlüğü saptandı. Tc-pirofosfat sintigrafide
grade 3 kardiyak tutulum izlenirken hematolojik incelemelerde AL amiloidozu
destekleyen bulgu saptanmadı. Genetik analiz sonucunun herediter ATTR
amiloidozu desteklemesiyle tanı kesinleştirildi. Bu olgu, özellikle
açıklanamayan sol ventrikül hipertrofisi bulunan genç hastalarda kardiyak
amiloidozun ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmesi gerektiğini ve multimodal
görüntülemenin tanı sürecindeki önemini vurgulamaktadır.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
