Korunmuş Ejeksiyon Fraksiyonlu Kalp Yetersizliği Fenotipinde Hızlı Atriyal Fibrilasyon İle Başvuran Hastada Hipertrofik Kardiyomiyopatiye Uzanan Tanısal Süreç
Anahtar Kelimeler
Hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP), anormal yüklenme
koşullarıyla tek başına açıklanamayan, sol ventrikül duvar kalınlığında veya
kütlesinde artışın varlığı olarak tanımlanır. Klinik tabloda asemptomatik
seyirden ileri kalp yetersizliğine, atriyal fibrilasyon (AF) ve ani kardiyak
ölüme kadar geniş bir yelpaze izlenebilir. Bu olguda, hızlı ventrikül yanıtlı
AF kliniği ile tarafımıza başvuran ve ekokardiyografide korunmuş ejeksiyon
fraksiyonu (EF %50) ile birlikte belirgin sol ventrikül hipertrofisi (SVH) ve biatriyal
dilatasyon saptanan 52 yaşında kadın hasta sunulmaktadır. Hastada ilk
değerlendirmede korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizliği (KEF-KY)
fenotipi düşünülmüş, ileri tetkikler sonucunda altta yatan neden olarak HKMP
tanısına ulaşılmıştır. Transözofageal ekokardiyografide (TEE) sol atriyumda
trombüs saptanması nedeniyle elektriksel kardiyoversiyon uygulanamamış, hastaya
oral antikoagülan tedavi başlanmış ve kalp yetersizliği tedavisi optimize
edilmiştir. Yapılan genetik incelemede MYBPC3 geninde homozigot olası patojenik
varyant saptanarak tanı moleküler düzeyde de doğrulanmıştır. Bu olgu, KEF-KY
fenotipi ile başvuran ve eşlik eden SVH bulunan hastalarda HKMP başta olmak
üzere altta yatan spesifik nedenlerin sorgulanmasının önemini vurgulamak
amacıyla tanı algoritması eşliğinde tartışılmıştır.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
