Pulmoner
hipertansiyon (PH), pulmoner vasküler direnç ve pulmoner arter basıncında
progresif artış ile karakterize, sağ ventrikül yetmezliği ve erken mortaliteye
yol açabilen kompleks bir pulmoner vasküler hastalıktır.Hastalığın
patofizyolojisinin temelinde endotel disfonksiyonu, vazokonstriksiyon, vasküler
yeniden şekillenme, inflamasyon, trombotik süreçler ile genetik ve moleküler
mekanizmaların karşılıklı etkileşimi yer almaktadır. Bu mekanizmaların birlikte
etkisi, hastalığın gelişimi ve ilerlemesinden sorumludur.Endotel disfonksiyonu
ile birlikte nitrik oksit ve prostasiklin yolaklarında azalma, endotelin
yolunda ise artış meydana gelerek vazokonstriksiyon ve vasküler proliferasyon
gelişmektedir. Pulmoner vasküler yeniden şekillenme; medial hipertrofi, intimal
proliferasyon, fibrozis ve pleksiform lezyon oluşumu ile karakterizedir ve
pulmoner vasküler direncin ilerleyici artışına neden olmaktadır.İnflamatuvar
hücre infiltrasyonu, sitokin aktivasyonu ve trombotik süreçler vasküler hasarı
derinleştirirken, artan afterloada karşı gelişen sağ ventrikül adaptasyonu
zamanla maladaptasyona ve sağ kalp yetmezliğine dönüşmektedir.Son yıllarda
BMPR2 başta olmak üzere TGF-β sinyal yolundaki bozukluklar ve diğer genetik
değişiklikler, hastalığın moleküler temelinin daha iyi anlaşılmasını sağlamış;
sotatercept gibi hastalık mekanizmasını hedefleyen yeni tedavilerin
geliştirilmesine öncülük etmiştir.Patofizyolojik mekanizmaların ayrıntılı
olarak anlaşılması, erken tanı, risk sınıflaması ve hedefe yönelik tedavi
yaklaşımlarının geliştirilmesi açısından büyük önem taşımaktadır.
Kitap Adı:
Pulmoner Hipertansiyon - Tanıdan İleri Tedaviye Multidisipliner Yaklaşım
Atıf Sayısı :
