Grup 1; Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Alt Tipler
Anahtar Kelimeler
Pulmoner arteriyel
hipertansiyon (PAH), prekapiller pulmoner hipertansiyonun en iyi tanımlanmış ve
en ayrıntılı araştırılmış alt grubudur. Sağ kalp kateterizasyonunda ortalama
pulmoner arter basıncının >20 mmHg, pulmoner arter kama basıncının ≤15 mmHg
ve pulmoner vasküler direncin >2 Wood Ünitesi olması ile tanımlanır. Güncel
klinik sınıflamada Grup 1 PAH; idiyopatik, herediter, ilaç ve toksinlerle
ilişkili, bağ dokusu hastalıkları, HIV enfeksiyonu, portal hipertansiyon,
konjenital kalp hastalıkları ve şistozomiyazis ile ilişkili PAH, ayrıca
pulmoner veno-oklüzif hastalık/pulmoner kapiller hemanjiyomatozis (PVOD/PCH)
özellikleri gösteren PAH ve yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu gibi
alt grupları içermektedir. Bu bölümde Grup 1 PAH'ın güncel sınıflaması,
epidemiyolojisi, genetik özellikleri, patofizyolojik mekanizmaları ve klinik
alt tipleri, son uluslararası kılavuzlar ve literatür doğrultusunda
özetlenmiştir. Ayrıca herediter PAH'da genetik testlerin önemi, ilaç ilişkili
PAH'ın güncel sınıflaması ve ilişkili PAH alt gruplarının klinik özellikleri
ele alınmıştır. Grup 1 PAH'ın doğru sınıflandırılması, uygun tedavi
stratejisinin belirlenmesi, prognozun öngörülmesi ve kişiselleştirilmiş hasta
yönetimi açısından temel öneme sahiptir.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
