Bu makalede, nörodejeneratif hastalıkların ve bağışıklık sistemi arasındaki ilişki incelenmektedir. Enflamasyon, vücudun enfeksiyon, doku hasarı ve diğer zararlı durumlara karşı koruyucu bir tepkisidir. Bağışıklık sistemi, doğal ve edinsel immün sistem olmak üzere iki bölümden oluşur. Edinsel immün sistem, T ve B hücrelerinden oluşur ve spesifik ve hafızadan sorumludur. Doğal immün sistem ise patojen ilişkili moleküler paternleri ve hasar ile ilişkili moleküler paternleri tanır ve sunar. Merkezi sinir sisteminde, astrositler, mikrogliyalar ve perivasküler makrofajlar gibi hücreler bulunur. Ancak bazı durumlarda T-B lenfositler, monositler ve nötrofiller gibi hücreler de merkezi sinir sisteminde görev yapabilir. Nörodejeneratif hastalıklarda genellikle mikrogliya ve astrositlerin ön planda olduğu bir immün yanıt görülür. Lizozomal depo hastalıkları ise çocukluk çağındaki nörodejeneratif hastalıkların büyük bir kısmını oluşturur. Bu hastalıklarda immün sistem zararlı ajanları yok edemez ve kronik bir enflamasyon durumu ortaya çıkar. Sfingolipidozlar, bu hastalıkların bir örneğidir ve immün sistem yanıtları benzer şekilde ortaya çıkar. Bu makalede, sfingolipidozlardaki immün sistem aktivasyonunun rolü ve hastalık progresyonundaki etkileri incelenmektedir.(AI)