Nörokutanöz Sendromlarda Kranial Görüntüleme Bulguları
Anahtar Kelimeler
Nörokutanöz sendromlar, embriyonel ektodermden köken alan genetik hastalıklardır. Bu sendromlar genellikle beyin ve cilt anormallikleri ile birlikte periferik sinir sistemi ve organlarda da tutulum gösterir. Bu bölümde, nörofibromatoz tip 1 (NF1), nörofibromatoz tip 2 (NF2), tüberoskleroz (TS), Sturge-Weber sendromu (SWS) ve Von Hippel-Lindau (VHL) sendromlarının nörogörüntüleme bulguları hakkında bilgi verilmektedir.NF1, Von Recklinghausen Hastalığı olarak bilinen bir nörokutanöz sendromdur. Bu hastalıkta, benign deri lezyonları, mezodermal displazi ve santral sinir sistemi tümörleri görülebilir. SSS lezyonları neoplastik ve non-neoplastik olarak iki gruba ayrılır. NF1 hastalarının çoğunda MRG'de karakteristik, fokal artmış sinyal intensiteleri mevcuttur. Bu lezyonlar genellikle çok sayıda, kitle etkisi bulunmayan, kontrast tutmayan lezyonlardır. Pleksiform nörofibromlar ise lokal agresif lezyonlardır ve uzun sinir segmentlerini ve dallarını tutar. Optik gliomlar da NF1 hastalarında sık görülen tümörlerdir.Bu bilgiler, nörokutanöz sendromların nörogörüntüleme bulgularını anlatmaktadır.(AI)
Atıf Sayısı :
