IgG4 ilişkili hastalık, bağışıklık sistemi ile ilişkili bir
fibroinflamatuar hastalıktır ve çeşitli organlarda fibrozis ve plazma hücre
infiltrasyonuna yol açar. Bu hastalık genellikle IgG4 antikorlarının yüksek
seviyeleri ile karakterizedir ve çeşitli klinik sunumlar gösterebilir, bu da
tanıyı zorlaştırabilir. Hastalık, özellikle üst solunum yolu, göz, santral
sinir sistemi, tiroid, akciğer, lenf bezleri, retroperiton, böbrek,
gastrointestinal sistem ve meme dokusu gibi geniş bir yelpazede organları etkileyebilir. IgG4 ile ilişkili vaskülit, son yıllarda önemli bir konu
haline gelmiştir. Bu durum genellikle büyük damarları etkileyebilir ve IgG4
yüksekliği ile ilişkilidir. Özellikle ANCA ilişkili vaskülit, örneğin
Churg-Strauss sendromu gibi diğer vaskülit türleriyle ayırt edilmesi gereken
bir durumdur. IgG4 ile ilişkili vaskülit, histopatolojik olarak IgG4+ plazma
hücrelerinin infiltrasyonunu ve organlarda fibrozis oluşumunu içerir. Tedavi genellikle glukokortikoidlerle yapılır ve bu tedaviye
genellikle uzun süreli ihtiyaç duyulabilir. Erken tanı ve tedavi, hastalığın
ilerlemesini ve organ yetmezliği gibi ciddi komplikasyonları önlemeye yardımcı
olabilir. Ancak, hastalığın geniş klinik spektrumu ve taklit edici özellikleri
nedeniyle tanı zor olabilir ve histopatoloji genellikle kilit rol oynar. Sonuç olarak, IgG4 ilişkili hastalık geniş bir sistemik etki
gösterebilir ve vaskülit gibi belirli komplikasyonları içerebilir. Tanıda
histopatoloji kritik öneme sahiptir ve erken tanı ile tedavi sonuçları önemli
ölçüde iyileşebilir.
Atıf Sayısı :