Primer Santral Sinir Sistemi (SSS) lenfomaları, beyinde izole olarak ortaya çıkabilen veya sistemik lenfomanın bir nörolojik komplikasyonu olarak görülen bir tür lenfomadır. Bu lenfoma genellikle leptomeningeal yayılım yoluyla ortaya çıkar. Beyin, meninksler, göz ve omurilik, primer SSS lenfomalarının en sık görüldüğü bölgelerdir. Primer SSS lenfomaları, nadir görülen ancak agresif seyirli bir varyasyon olan ekstranodal non-Hodgkin lenfomanın bir alt tipidir. Bu tümörler, primer SSS tümörlerinin sadece %3'ünü ve tüm non-Hodgkin lenfomaların 2-3%'ünü oluştururlar. HIV ile ilişkili olanlar ise genellikle 30 yaş civarında görülür. Primer SSS lenfoması insidansı, HIV salgını nedeniyle 1970 yılından 2000 yılına kadar artmıştır, ancak son 10 yılda stabilize olmuş veya azalmıştır. Bu tümörün gelişimi için belirlenen tek risk faktörü, konjenital veya edinilmiş immün yetmezlik durumudur. Primer SSS lenfoması nadir görülen bir malignitedir ve etkili bir tedavi protokolü belirlemek zor olmuştur. Hastaların çoğunda tümör nüks etmektedir. Patolojik olarak, primer SSS lenfomalarının çoğu diffüz büyük B hücreli lenfomadır. Diğer tipler ise düşük dereceli lenfomalar, Burkitt lenfomaları veya T hücreli lenfomalardır. Bu tümörler, küçük serebral damarların etrafında lenfoid kümelenmeye neden olurlar. Reaktif T-hücresi infiltrasyonları da görülebilir ve bu durum, primer SSS lenfoması ile reaktif bir patoloji arasında ayrım yapmayı zorlaştırır.(AI)