Mantle Hücreli Lenfoma (MHL), yetişkinlerde Non Hodgkin Lenfomaların %5-7'sini oluşturan olgun B hücreli bir lenfomadır. Yıllık insidansı 4-8 yeni vaka milyonda bir olarak görülmektedir. MHL genellikle yaşlı yetişkinlerde görülür, ortalama yaşları 65-68'dir. MHL, standart tedavi ile tedavi edilemez ve genellikle nükseden bir seyir gösterir. Geçmiş iki on yılda ortanca sağkalım 4-5 yıl iken, günümüzde daha genç ve daha sağlıklı hastalar modern yoğun tedavilere ve kök hücre nakline tolerans göstererek 8-12 yıl ortanca sağkalıma sahiptir. MHL'nin iki farklı klinik formu olduğu düşünülmektedir. Klasik MHL, genellikle lenf nodları ve gastrointestinal sistem gibi ekstra nodal bölgeleri içeren lenf nodlarına tipik olarak dahil olan naive B hücrelerinden kaynaklanır. Diğer form ise \"lösemik\" varyanttır ve genellikle periferik kan, kemik iliği ve/veya dalakta görülür. Her iki MHL tipi de CCND1 geninin aşırı ifadesine neden olan t(11,14) translokasyonu ile ilişkilidir. MHL'nin ana onkogenik sürücüsü, hücre döngüsü geçişini teşvik eden ve hücre proliferasyonunu artıran cyclin D1 proteinini kodlayan CCND1 geninin aşırı ifadesidir. Ek genetik anormalliklerin edinilmesi, TP53 ve MYC gibi translokasyonları içerebilir ve MHL'nin daha agresif formlarına ilerlemeye neden olabilir. Nadiren, cyclin D1 negatif MHL vakaları gen ifade profili ile tanınmıştır. Bu vakalarda Cyclin D2 ve D3 ifadesi görülür. MHL tanısı, lenf nodu biyopsisi ve immünohistokimya ile konulur. Hastalar genellikle lenfadenopati, splenomegali, kemik iliği infiltrasyonu ve B semptomları gibi semptomlarla başvururlar. MHL'nin tedavisi, yaşa, hastalığın evresine ve hastanın genel durumuna bağlı olarak değişir. Genç ve uygun hastalarda yoğun kemoterapi rejimleri ve kök hücre nakli gibi agresif tedaviler tercih edilebilir. Yaşlı hastalarda ise daha hafif tedavi seçenekleri kullanılabilir. Yeni tedavi stratejileri ve hedefe yönelik ilaçlar, MHL'nin yönetiminde umut vadetmektedir.(AI)