Primer myelofibrozis (PMF), kemik iliğindeki hücrelerin anormal şekilde çoğalması ve fibrozis ile karakterize bir miyeloproliferatif neoplazidir. Bu durum, kemik iliğindeki megakaryositler ve diğer myeloid hücrelerin disfonksiyonuyla ilişkilidir. PMF'nin belirtileri arasında şiddetli halsizlik, dalak ve karaciğerin büyümesi, kilo kaybı, ateş, kemik ağrısı ve gece terlemesi yer alır. Ekstramedüller hematopoez nedeniyle dalak ve karaciğerde artış meydana gelebilir. PMF ayrıca pulmoner hipertansiyonla ilişkilidir ve daha düşük sağkalım oranlarıyla ilişkilidir. PMF, Dünya Sağlık Örgütü'nün kronik miyeloproliferatif neoplazm kategorisinde yer almaktadır ve polisitemi vera ve essential trombositemi ile birlikte gruplandırılmıştır. PMF'deki somatik mutasyonlar, driver ve diğer mutasyonlar olarak sınıflandırılır ve bu mutasyonlar hastalığın progresyonuna ve lösemik transformasyona katkıda bulunabilir. PMF'nin tedavisi, semptomların hafifletilmesi ve komplikasyonların önlenmesini amaçlayan bir multidisipliner yaklaşım gerektirir.(AI)
Atıf Sayısı :
