Ventriküler septal defektli pulmoner atrezi (PA-VSD), pulmoner kapak ve gövde atrezisi ile birlikte sağ ventrikül çıkış yolunun yetersiz gelişmesi sonucu oluşan bir siyanotik doğuştan kalp hastalığıdır. Bu hastalıkta, ventriküler septal defekt ile pulmoner arterler arasında devamlılık bulunmaz ve ana pulmoner arterlerde tam veya kısmi atrezi görülür. Kan akımı genellikle patent duktus arteriosus veya majör aorto-pulmoner kollateral arterler aracılığıyla sağlanır. Pulmoner arterlerin boyutları ve sayısı değişkenlik gösterebilir ve akciğer segmentleri farklı kaynaklardan kanlanabilir. PA-VSD'li hastalar heterojen bir popülasyon oluşturur ve tedavi planı pulmoner arter desteği ve pulmoner dolaşımın özelliklerine bağlı olarak belirlenir. Cerrahi tedavi, pulmoner vasküler yataktaki karmaşıklık nedeniyle zor olabilir. PA-VSD üç farklı şekilde görülebilir: nativ pulmoner arterlerin var olduğu ve pulmoner kan akımının patent duktus arteriosus tarafından sağlandığı durum, nativ pulmoner arterlerin hipoplastik olduğu ve pulmoner kan akımının nativ pulmoner arterler ve majör aorto-pulmoner kollateral arterler tarafından sağlandığı durum, nativ pulmoner arterlerin olmadığı ve pulmoner kan akımının sadece majör aorto-pulmoner kollateral arterler tarafından sağlandığı durum.(AI)