Polianjitis Ile Birlikte Eozinofilik Granü Lomatozis (egpa) Ve Kardiyak Tutulum
Anahtar Kelimeler
Polianjitis ile birlikte Eozinofilik Granülomatozis (EGPA), birden fazla sistemi etkileyen ve küçük ve orta çaplı damarların nekrotizan granülomatöz vaskülitine sahip olan bir hastalıktır. Hastalar genellikle kronik rinosinüzit, nazal polipozis, astım ve periferik kan eozinofilisi gibi belirtilerle başvururlar. EGPA'nın kesin patogenezi bilinmemekle birlikte, anormal immün fonksiyon ve genetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Hastaların yaklaşık yarısında Anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) tespit edilir. Hastalığın en sık tutulan organları akciğer ve deridir, ancak diğer organlarda da tutulum görülebilir. EGPA tanısı için Amerikan Romatoloji Koleji'nin kriterlerine göre en az 4 kriterin varlığı gerekmektedir. Tanıda histopatolojik değerlendirme de kullanılabilir. EGPA, orta yaşlı erişkinlerde daha sık görülürken, çocuklarda ve ergenlerde nadirdir. Tedavi genellikle kortikosteroidler ve immünsüpresif ilaçlarla yapılır. EGPA'nın erken tanı ve tedavisi önemlidir, çünkü vaskülitin ilerlemesi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.(AI)
Atıf Sayısı :
