Karaciğer hastalıkları sonucu gelişen portal hipertansiyon, karaciğer dışı organlarda da işlevsel ve yapısal değişikliklere neden olarak klinik seyir ve prognozu etkileyebilir. Bu organlardan biri olan akciğerlerde görülen pulmoner tutulum, hepatopulmoner sendrom (HPS) ve portopulmoner hipertansiyon (PPHT) olarak iki farklı klinik tabloya yol açabilir. HPS, sirozlu hastalarda sıkça görülen bir durumdur ve intrapulmoner vazodilatasyon sonucu arteriyel oksijenizasyon defekti ortaya çıkar. HPS'nin şiddeti, altta yatan nedenle ve hastalığın şiddetiyle ilişkili değildir. Patogenezinde, pulmoner alveoler kapillerlerin çapının artması ve eritrositlerin gruplar halinde hızla pulmoner venlere geçmesi sonucu ventilasyon perfüzyon bozukluğu oluşur. Bu durumda yeterli oksijenizasyon gerçekleşemez ve hipoksi gelişir. HPS'lu hastalarda nitrik oksit (NO) artışı gözlenir ve NO inhibitörleriyle sağlanan iyileşme, NO'nun rolünü destekler. Ancak NO'nun neden arttığı ve karaciğer hasarıyla ilişkisi henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Karaciğer hastalarında olası pulmoner vasküler komplikasyonlar, bilinen karaciğer hastalığı, dispne, platipne, ortodeoksi, uykuda hipoksi, siyanoz, çomak parmak, polisitemi ve spider nevi gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Bu belirtiler, tedavi şekli ve karaciğer transplantasyon zamanlaması kararında etkili olabilir.(AI)