Çocukluk Çağı Yumuşak Doku Sarkomları

Yayın Yılı: 2021
Sayfa Sayısı: 579-590
DOI:
Kitap Dili : Türkçe

Anahtar Kelimeler


Çocukluk çağı yumuşak doku sarkomları, mezenşimal hücrelerden kaynaklanan heterojen malign tümörlerdir. Bu tümörler, tüm pediatrik kanserlerin %6-8'ini oluşturur. İki ana başlık altında incelenebilir: Rabdomyosarkom ve rabdomyosarkom dışı yumuşak doku sarkomları. Rabdomyosarkomlar çocukluk çağı sarkomlarının %40'ından sorumludur ve erkek çocuklarda daha sık görülür. Embriyonal RMS'lar genellikle 2-6 yaş arasında, alveolar RMS ise 15-19 yaş arasında pik yapar. Tümörlerin en sık yerleşim yeri baş-boyun bölgesidir. RMS'ların nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, bazı genetik sendromlarla ilişkili olabilir. RMS, çocukluk çağının küçük, yuvarlak, mavi hücreli malign tümörüdür. Morfolojik olarak farklılaşmamış yuvarlak hücreler, oval hücreler, \"kurbağa yavrusu benzeri\" hücreler, iğ şeklindeki hücreler ve tamamen farklılaşmış rabdomiyoblastlar gibi heterojen şekillere sahiptir. RMS'un histolojik alt tipleri embriyonal, alveolar, spindle/sclerosing ve pleomorfik olarak sınıflandırılır. Embriyonal tip en yaygın formdur ve genellikle orbita, baş-boyun ve genital bölgelerde görülür. Embriyonal RMS, çapraz çizgili kas hücrelerine farklılaşma eğilimi gösteren blastemal mezenşimal hücrelerden oluşur. Bu tümörün prognozu alt tiplere göre değişiklik gösterir.(AI)

Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.

Atıf Sayısı :