Opsoklonus Miyoklonus Sendromu Ve Diğer Paraneoplastik Hastalıklar
Anahtar Kelimeler
Opsoklonus miyoklonus sendromu (OMS), nadir görülen bir nöroimmünolojik bozukluktur ve genellikle çocuklarda ortaya çıkar. OMS, opsoklonus, miyoklonus ve ataksi gibi belirtilerle karakterizedir ve genellikle davranışsal bozukluklar da eşlik eder. OMS'nin çocuklarda görülme sıklığı hakkında yeterli veri bulunmamakla birlikte, İngiltere'de yapılan bir çalışmada tahmini yıllık insidansı milyonda 0,18 olarak bildirilmiştir. OMS'nin çocukluk çağındaki vakalarının yaklaşık yarısı altta yatan nöroblastom ile ilişkilidir. OMS'nin patofizyolojisi hakkında daha çok otoreaktif T-hücre aktivasyonunun rol oynadığı düşünülse de B-hücresi aktivasyonu ve antijen sunumu da etkili olabilir. OMS tedavisinde immünsupresif tedavi ve semptomatik tedaviler kullanılır. OMS'nin uzun dönemde öğrenme güçlükleri ve davranış sorunları gibi komplikasyonları olabilir. Opsoklonus miyoklonus sendromu dışında çocukluk çağında limbik ensefalit, anti-N-metil-d-aspartat ensefaliti ve miyastenia gravis gibi diğer paraneoplastik nörolojik sendromlar da görülebilir. Bu sendromların patofizyolojik temeli, klinik özellikleri ve tedavi seçenekleri de tartışılmaktadır.(AI)
Atıf Sayısı :
