Kalbin tek tutulan organ olduğu pirimer ve bir sistemik
hastalığın sonucunda oluştuğu sekonder formları olmak üzere iki alt gruba ayrılmıştır.
Hipertrofik kardiyomiyopatide diğer kardiyomyopatilerin aksine sol ventrikül
(SlV) duvar kalınlığı artmıştır. Primer HKM, kalp kasının, kardiyak proteinleri
kodlayan genlerin mutasyonu ile ilgili çoğu zaman otozomal dominant geçen,
küçük sol ventrikül kavitesi, artmış sistolik ve bozulmuş diyastolik fonksiyonla
karakterize pirimer hipertrofisidir. HKM’li hastaların büyük bir kısmı normal
sistolik fonksiyon gösteren diyastolik kalp yetmezliği semptomları bulunan
nonobstrüktif olgulardır. Bu olgularda myokard adelesinin gevşeme kusurları ve diyastolde sol
ventrikülün dolamaması temel problemdir. Bununla beraber,
daha az görülen dinamik tip SlV çıkım yolu darlığına yol açan obstrüktif form,
özellikle cerrahi tedavisiyle önemlidir.
Kitap Adı:
Çocuk Kalp Cerrahisi
Atıf Sayısı :