Katekolaminerjik Polimorfik Ventriküler Taşikardi
Anahtar Kelimeler
Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi (KPVT),
yapısal kalp hastalığı olmaksızın, egzersiz ve stresle tetiklenen bi-direksiyonel ya da
polimorfik ventriküler taşikardinin görüldüğü, genetik geçişli kardiyak elektriksel bozukluktur.
En sık kardiyak ryanodin reseptörü (RYR2) ve kardiyak kalsekestrin (CASQ2) geninde
mutasyon sonucu ortaya çıkmaktadır. Semptomlar sıklıkla 7-12 yaşlarında ortaya
çıkar, ilk semptom sıklıkla eforla ortaya çıkan bayılmadır. Çocukluk yaşlarında semptomlar
özellikle epileptik nöbet ile karıştırılabilmektedir. Sempatik aktivasyonun arttığı
egzersiz, emosyonel stres durumlarında aritmiler ortaya çıkmaktadır. Epinefrin testi, direk tanı
koydurucu olabilmektedir. Tedavisinde egzersiz kısıtlaması, rekabetçi sporlardan kaçınılması, beta
bloker tedavi özellikle nadolol ve propranolol önerilmektedir. Ayrıca Flekainid ve ICD
implantasyonu, tedavi algoritmasında yer almaktadır.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
