Sjogren’s Syndrome
Sjögren sendromu (SS) sıklıkla ekzokrin bezleri etkileyen, ağız ve göz kuruluğu ile karakterize otoimmun bir bağ doku hastalığıdır. Ekzokrin bezler dışında; kas-iskelet, cilt, pulmoner, kardiyovasküler, hepatobiliyer, renal, hematolojik ve nörolojik sistem tutulumları görülebilir. Kardiyovasküler sistem tutulumu sık değildir, hafif asemptomatik perikardiyal effüzyon en sık saptanan kardiak tutulum şeklidir. Perikardit ve myokardit nadir olarak bildirilmiştir. Eşlik eden diğer bağ doku hastalıkları, özellikle sistemik skleroz, olması durumunda pulmoner hipertansiyon akılda tutulmalıdır. Diğer romatizmal hastalıklarda olduğu gibi, bu hastalarda inflamasyon ilişkili artmış ateroskleroz riski bildirilmektedir ve kardiyovasküler risk faktörleri açısından takip ve tedavi önerilir. SS’da saptanan ana antikorlar Anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB’dir. Antikor aracılı lenfositik infiltrasyon hastalığın temel patogenetik mekanizmasını oluşturmaktadır. Konjenital kalp bloğu en ciddi kardivasküler tutulum şeklidir. Transplasental olarak geçen antikorlar fetal kardiyomiyositleri hedef alarak kardiyak iletim sisteminde anormalliklere neden olmaktadır. Sıklıkla üçüncü derece kalp bloğu saptanmakta, bu bebeklerin %5-10’unda kalp yetmezliği görülmektedir. SS ilişkili antikorlara sahip annelerin gebeliklerinde fetal kalp bloğunun önlenmesi için hidroksiklorokin kullanımı ve 16-28. haftalar arasında haftalık fetal ekokardiyografi takibi önerilir. Bloğun şiddetine ve kalp yetmezliği bulgularına göre kortikosteroidler, intravenöz immunglobulinler, plazma değişimi düşünülebilir.
Kitap Adı:
Cardio-rheumatology
Atıf Sayısı :
