IgG4 ilişkili hastalık (IgG4-RD), sistemik inflamatuar bir hastalık olup pankreas, safra yolları, tükrük ve lakrimal bezler, böbrekler, akciğerler ve kardiyovasküler sistem dahil birçok organı etkileyebilir. Hastalık, fibroinflamatuar lezyonlar ve lenfoplazmositik infiltrasyon ile karakterizedir. Klinik bulgular arasında obstrüktif sarılık, interstisyel nefrit, dakriyoadenit, sklerozan kolanjit ve retroperitoneal fibrozis bulunur. Kardiyak tutulumda perikardit, aortit, koroner arterlerde psödötümörler ve inflamatuar anevrizmalar görülebilir. Bu lezyonlar miyokard iskemisine ve kalp yetmezliğine yol açabilir. Tanı, klinik değerlendirme, görüntüleme yöntemleri (CT, MRI, PET) ve histopatolojik inceleme ile konur. Serum IgG4 seviyeleri tanıyı destekleyebilir ancak spesifik değildir. Glukokortikoidler temel tedavi seçeneğidir ve çoğu hastada iyileşme sağlar. Rituksimab gibi B hücrelerini hedefleyen biyolojik ajanlar, dirençli veya tekrarlayan olgularda kullanılabilir. Hastalık ilerleyici fibrozise neden olabilir ve erken tanı ile tedavi, organ hasarını önlemede kritik öneme sahiptir.
Atıf Sayısı :