Erişin Başlangıçlı Still Hastalığı (AOSD), nadir görülen sistemik bir otoinflamatuar hastalıktır. Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte genetik yatkınlık, enfeksiyonlar ve inflamatuar süreçler rol oynayabilir. Yamaguchi ve Fautrel kriterleri teşhis için kullanılır. Yaygın belirtiler yüksek ateş, eklem ağrısı, deri döküntüleri, lökositoz ve yüksek ferritin seviyeleridir. Tedavide kortikosteroidler ve hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlar (DMARDs) kullanılır. Dirençli vakalarda biyolojik DMARD’lar (IL-1 ve IL-6 antagonistleri) etkili olabilir. Kalp komplikasyonları, ciddi morbidite ve mortaliteye yol açabilir. En sık görülenleri perikardit, miyokardit, endokardit ve pulmoner arteriyel hipertansiyondur. Miyokardit ve endokardit nadir ancak ölümcül olabilir. Tedavi, sistemik inflamasyonu baskılamak için kortikosteroidler ve DMARD’larla başlar. Şiddetli durumlarda biyolojik ajanlar veya yoğun bakım müdahaleleri gerekebilir. AOSD hastalarında kalp komplikasyonları, hastalığın ciddiyetini belirleyen önemli bir faktördür ve erken teşhis hayati önem taşır.
Atıf Sayısı :