MIS-A, semptomatik veya asemptomatik enfeksiyonlar sonrasında multiorgan disfonksiyonu ile karakterize hiperinflamatuvar durum olarak tanımlanır. Patofizyolojisi net olmasa da, altta yatan nedenin hem doğal hem kazanılmış immün sistem hücrelerinin uzamış ve disregüle immün yanıtının olduğuna inanılmaktadır. Bu kontrolsüz immün yanıt sistemik inflamasyon, endotelyal disfonksiyon ve prokoagülan duruma yol açmaktadır. Kardiyovasküler sistem en sık tutulan sistemdir (81%), ve gastrointestinal sistem tutulumu (73.4%) ve mukokütanöz tutulum (51.9%) bunu takip eder. Kardiyak tutulumda aritmi, myokardit, perikardit, perikardiyal efüzyon ve koroner anevrizmalar görülebilir. İlk değerlendirmede, extrapulmoner organ tutulumu olan ve inflamasyon belirteçleri yüksek seyreden hastalarda klinisyenlerin MIS-A şüphesini akılda tutmaları tanı açısından çok önemlidir. İntravenöz immünglobulin ve yüksek doz pulse steroidler sıklıkla kullanılır. Seçilmiş vakalarda Tosilizumab veya Anakinra gibi immünmodulatör ilaçlar verilebilir. Şok ve hipotansiyon ile gelen kliniği ağır hastalarda destek tedavisi önerilir. Bu hastalarda inotroplar, intraaortik balon pompası (İABP), ekstrakorpereal oksijen (ECMO) ve/veya mekanik ventilasyon gerekebilmektedir.
Atıf Sayısı :