Juvenile Dermatomyositis And Scleroderma
Dermatomiyozit,
deri ve iskelet kaslarını etkileyen otoimmün iltihaplı bir hastalıktır. Genetik,
çevresel ve immünolojik faktörlerin bir etkileşimi sonucu gelişir. Kardiyomiyopati,
miyokardit, aritmiler gibi durumlar gelişebilir. Skleroderma
cildin sklerozisi ile karakterize bir hastalık olup; sistemik sklerozis ve
lokalize skleroderma olmak üzere iki gruba ayrılır. Etiyolojisinde genetik,
otoimmün ve metabolik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Lokalize
sklerodermada klinik cilt, cilt altı ve kas dokular ile sınırlıyken; sistemik
sklerodermada visseral tutulum ve vasküler hasar görülmektedir. Hastaların
çoğunda Reynaud fenomeni ilk bulgu olarak görülmektedir. Kardiyak etkileri
kardiyak fibrozis sonucu gelişmekle birlikte perikardit, miyokardiyal fibrozis,
miyokardit, aritmiler olarak kliniğe yansımaktadır. Pulmoner hipertansiyon
sistemik sklerozun önemli bir bulgusudur. Pulmoner hipertansiyon farklı
fizyopatolojik nedenlerin sonucu olarak ortaya çıkabilmektedir: prekapiller
(pulmoner vasküler hastalık), intrapulmoner (interstisyel akciğer hastalığı),
postkapiller (miyokardiyal disfonksiyonu).
Sistemik sklerozda pulmoner hipertansiyonun bahsedilen farklı nedenleri
göz önünde bulundurularak takip ve tedavisi yapılmalıdır. Dermatomiyozit
ve skleroderma hastalarında kardiyak anormallikler, hastaların önemli bir
morbidite ve mortalite kaynağıdır. Bu nedenle, tanı anından itibaren kalp
taramaları yapılmalı ve tedaviye yönelik çok disiplinli bir yaklaşım
benimsenmelidir.
Kitap Adı:
Cardio-rheumatology
Atıf Sayısı :
