Çocukluk Çağında Feokromositoma: Olgu Odaklı Tanı, Tedavi Ve İzlem
Anahtar Kelimeler
Feokromositoma, adrenal medulladaki kromaffin
hücrelerden köken alan ve katekolamin/metabolitleri (özellikle
metanefrin–normetanefrin) salgılayabilen nöroendokrin bir tümördür;
ekstraadrenal yerleşimli benzer tümörler paraganglioma başlığı altında değerlendirilir
ve birlikte PPGL olarak değerlendirilir. Çocukluk çağında daha nadir olmakla
birlikte, olguların önemli bir kısmında herediter yatkınlık saptanır; pediatrik
hastalarda germline predispozisyon oranlarının erişkine kıyasla daha yüksek
olduğu, bilaterallik/multifokalite ve rekürrens eğiliminin daha belirgin
seyrettiği bildirilmektedir. Bu bölümde amacımız, nüks şüphesi ile yeniden
cerrahiye ihtiyaç duyulan, von Hippel–Lindau (vHL) ilişkili bilateral adrenal
feokromositoma ile uyumlu bir pediatrik olguyu odak alarak; tanısal
algoritmaları, risk faktörlerini ve güncel izlem/tedavi yaklaşımlarını
literatürle birlikte tartışmaktır.
Kitap Adı:
Olgular Eşliğinde Çocuk Cerrahisi
Atıf Sayısı :
