OHVIRA sendromu, obstrükte hemivajina ile aynı tarafta renal
agenezi veya diğer renal anomalilerin birlikte görüldüğü nadir bir Müllerian
anomalidir. Sendrom, uterus didelfis, çift serviks ve vajinal septum gibi
yapısal bozukluklarla seyredebilir. Embriyolojik olarak, Müllerian ve Wolffian
kanallarındaki gelişim kusurları bu tablonun temelini oluşturur. Wolffian
kanalındaki tek taraflı gelişim hatası, ipsilateral renal ageneziye, Müllerian
kanalların orta hatta birleşememesine bağlı uterus didelfise ve vajinal kanalizasyondaki
bozukluğa bağlı obstrükte hemivajinaya yol açar. Olgu, 13 yaşında, adet
dönemlerinde artan karın ağrısı ve düzensiz-dismenoreik menstruasyon
yakınmalarıyla başvuran bir hastayı kapsamaktadır. Ultrasonografi ve manyetik
rezonans görüntüleme ile uterus didelfis, sağ renal agenezi ve obstrüktif
hemivajina saptanmış; hematometrokolpos ile uyumlu görünüm izlenmiştir. Cerrahi
olarak hymen korunarak vajinal septum rezeke edilmiş, obstrüksiyon giderilmiş
ve işlem sonrası hastanın ağrıları belirgin şekilde azalmıştır. Üçüncü hafta
kontrolünde darlık izlenmemiş, menstrual döngülerin düzeldiği gözlenmiştir. Literatür,
OHVIRA sendromunun çoğunlukla adölesan dönemde siklik pelvik ağrı ile ortaya
çıktığını, vakaların önemli kısmında sağ taraflı yerleşim gösterdiğini ve
tanıda manyetik rezonans görüntülemenin kritik rol oynadığını göstermektedir.
Erken tanı, retrograd menstruasyona bağlı endometriozis, enfeksiyon ve
infertilite gibi komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir. Tedavide
obstrükte vajinal septumun cerrahi rezeksiyonu altın standarttır ve uygun
olgularda laparoskopi ek değerlendirme amacıyla kullanılabilir. Erken
farkındalık ve doğru cerrahi yaklaşım, hastaların uzun dönem üreme sağlığını
korumada belirleyicidir.
Kitap Adı:
Olgular Eşliğinde Çocuk Cerrahisi
Atıf Sayısı :
