Pediatrik Mezenterik Desmoid Tümörü: Nadir Bir Vaka Raporu
Anahtar Kelimeler
Giriş: Desmoid tümörler, lokal agresif davranış gösteren ancak metastaz
yapmayan nadir fibroblastik neoplazmlardır. İntraabdominal yerleşimli desmoid
tümörler pediatrik yaş grubunda oldukça nadir görülmektedir. Bu çalışmada,
herhangi bir predispozan faktör saptanmayan ve büyük boyutlu mezenterik desmoid
tümör nedeniyle ameliyat edilen 13 yaşındaki erkek olgu sunulmuştur.
Vaka Sunumu: On üç yaşında erkek hasta karın ağrısı, abdominal distansiyon
ve kronik kabızlık şikâyetleri ile başvurdu. Manyetik rezonans görüntülemede
karaciğer altından pelvise kadar uzanan yaklaşık 16×9×17 cm boyutlarında büyük
intraabdominal kitle saptandı. Preoperatif dönemde kesin tanı konulamamakla
birlikte mezenterik kökenli tümör düşünüldü. Cerrahi eksplorasyonda kitlenin
çıkan kolon ve çekum mezenterinden kaynaklandığı görüldü ve çekum ile sınırları
ayırtedilemediği ve dolaşım sorunu oluşturduğu için çıkan kolonla birlikte total rezeksiyon
uygulandı. Histopatolojik inceleme kollajenöz stromada uniform iğsi hücre
proliferasyonu gösterirken, immünohistokimyasal incelemede β-katenin
pozitifliği saptandı ve mezenterik desmoid tümör tanısı doğrulandı. Cerrahi
sınırlar negatifti. Hastada postoperatif komplikasyon gelişmedi ve üç yıllık
takip süresince nüks izlenmedi.
Sonuç: Pediatrik yaş grubunda intraabdominal desmoid tümörler nadir
görülmekle birlikte büyük abdominal kitlelerin ayırıcı tanısında akılda
tutulmalıdır. Semptomatik ve büyük boyutlu olgularda total cerrahi rezeksiyon
etkili bir tedavi seçeneği olabilir.
Kitap Adı:
Olgular Eşliğinde Çocuk Cerrahisi
Atıf Sayısı :
