Calr Tip 2 Pozitif Esansiyel Trombositemiden Akut Myeloid Lösemiye Transformasyon: Olgu Sunumu
Anahtar Kelimeler
CALR tip 2 mutasyonu pozitif esansiyel trombositemi genellikle daha iyi
prognoz ile ilişkilendirilse de, nadiren akut lösemi transformasyonu
gelişebilmektedir. Bu bölümde, 2019 yılında CALR tip 2 pozitif esansiyel
trombositemi tanısı alan ve hidroksiüre ile asetilsalisilik asit tedavisi
altında izlenirken 2026 yılında akut myeloid lösemiye dönüşüm gelişen bir olgu
sunulmuştur. Kemik iliği incelemesinde ileri derecede fibrozis ve %20–30 blast
infiltrasyonu saptanmış, hasta standart 7+3 indüksiyon kemoterapisi sonrası
remisyona girmiştir. Sekonder AML ve belirgin kemik iliği fibrozisi nedeniyle
allojenik hematopoietik kök hücre nakli planlanmıştır. Tedavi sonrası dönemde gelişen ağır indirekt hiperbilirubinemi
başlangıçta Gilbert sendromu ile ilişkilendirilmiş, ancak ileri incelemelerde
eşlik eden glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) eksikliği saptanmıştır.
Hiperbilirubinemi tablosunun kemoterapiye bağlı oksidatif stres ile tetiklenen
hemolitik süreç sonucu belirginleştiği düşünülmüştür. Bu olgu, CALR tip 2 pozitif esansiyel trombositeminin uzun dönem takipte
akut myeloid lösemiye transformasyon gösterebileceğini ve hematolojik
maligniteli hastalarda gelişen beklenmedik hiperbilirubinemi durumlarında G6PD
eksikliği gibi eşlik eden metabolik bozuklukların araştırılması gerektiğini
göstermektedir.
Kitap Adı:
Olgular Eşliğinde Erişkin Hematoloji
Atıf Sayısı :
