Hedefe Yönelik Tedavi Çağında Philadelphia Kromozomu Pozitif Akut Lenfoblastik Lösemi Tedavisinde İlk Basamakta Blinatumomab Ve Ponatinib Kullanımı: Nakilsiz Bir Yaklaşım
Anahtar Kelimeler
Philadelphia
kromozomu pozitif akut lenfoblastik lösemi (Ph+ ALL), BCR::ABL1 füzyon
onkogeninin varlığıyla karakterize olup,
çok uzun yıllardır geleneksel tedavi protokollerinin yetersiz kaldığı
bir lösemi alt tipidir. Tirozin kinaz inhibitörleri (TKI) ve blinatumomabın
tedaviye eklemlenmesiyle, sağkalım sonuçlarında dramatik iyileşme görülmüş
ve özellikle son yıllarda bu iki grup
ajanın erken dönemde birlikte kullanımının kemoterapi ve nakil gereksinimini
ortadan kaldırma potansiyeli taşıdığı prospektif çalışmalarla gösterilmiştir. Bu
bölümde, baş ağrısı, karıncalanma ve aralıklı ateş yakınmalarıyla başvuran,
kemik iliği incelemesinde %90 blast saptanan, akım sitometride Pre-B-ALL ile
uyumlu immünofenotip belirlenen ve genetik analizde p190 BCR::ABL1 pozitifliği
(e1a2 transkripti) gösterilen, tanı anında BOS tutulumu olan 57 yaşında erkek
hasta sunulmaktadır. Hasta, intratekal profilaksiler eşliğinde birinci basamak
blinatumomab + ponatinib protokolüne alınmış; birinci siklus sonrasında FISH ve
PCR negatifliği sağlanmıştır. Akım sitometri bazlı kalıntı hastalık pozitifliği
görülmesi üzerine mini hyper-CVD kürlerinin eklenmesinin ardından ikinci siklus
blinatumomabın ilk gününde ICANS gelişmiş, buna ek olarak enfektif süreçler
nedeniyle yoğun bakım izlemi gerekmiştir. Komplikasyonların başarıyla yönetimi
sonrasında blinatumomab + ponatinib tedavisine yeniden başlanmış ve herhangi
bir nörolojik ya da enfeksiyöz komplikasyon gelişmeksizin beş siklusluk
protokol tamamlanmıştır. Hasta hâlen nakil uygulanmaksızın ponatinib 15 mg/gün
monoterapisiyle patolojik, moleküler ve akım sitometrik açıdan remisyonda
izlenmektedir. Bu vaka,
birinci basamakta blinatumomab + ponatinib kombinasyonunun Ph+ ALL'de nakilsiz
derin remisyon sağlayabileceğini ve ülkemiz şartlarında da artık gerçek klinik
pratikte uygulanabilir olduğunu desteklemektedir.
Kitap Adı:
Olgular Eşliğinde Erişkin Hematoloji
Atıf Sayısı :
