Granülomatoz Polianjiit Ile İlişkili Soğuk Aglütinin Hastalığı: Olgu Sunumu
Anahtar Kelimeler
Soğuk aglütinin hastalığı,
düşük sıcaklıklarda eritrosit yüzeyindeki antijenlere bağlanan ve klasik
kompleman yolunu aktive eden otoantikorların neden olduğu, nadir görülen bir
otoimmün hemolitik anemi tablosudur. Primer soğuk aglütinin hastalığı klonal
bir B-hücre bozukluğu olarak kabul edilirken; enfeksiyonlar, lenfoproliferatif
hastalıklar ve sistemik otoimmün hastalıklarla ilişkili tablolar sekonder soğuk
aglütinin sendromu olarak sınıflandırılmaktadır. Bu bölümde, pansitopeni ve
deri bulguları ile başvuran, periferik kan yaymasında belirgin eritrosit
aglütinasyonu saptanan 37 yaşındaki bir erkek hasta sunulmaktadır. Soğuk
aglütinin testi pozitif olmasına karşın biyokimyasal olarak belirgin hemoliz
bulgusu yoktu. İleri incelemelerde yüksek titreli perinükleer antinötrofil
sitoplazmik antikor pozitifliği ile birlikte anti-çift sarmallı DNA, anti-Sm ve
anti-Sm/RNP antikorları saptandı. Romatoloji ile ortak değerlendirme sonucunda
granülomatoz polianjiit tanısı konuldu ve rituksimab tedavisi başlandı. Bu olgu,
soğuk aglütininlerin belirgin hemoliz olmaksızın saptanabileceğini, pansitopeni
gibi klasik dışı hematolojik bulgularla ortaya çıkabileceğini ve sekonder
nedenlerin sistematik biçimde araştırılması gerektiğini göstermektedir.
Kitap Adı:
Olgular Eşliğinde Erişkin Hematoloji
Atıf Sayısı :
