Nadir Bir Pansitopeni Nedeni: Akut Eritroid Lösemi
Anahtar Kelimeler
Akut Eritroid Lösemi (AEL), akut miyeloid löseminin oldukça nadir
görülen ve kötü prognozla seyreden bir alt tipidir. Hastalık sıklıkla kompleks
karyotip ve TP53 geninde biallelik bozukluklarla ilişkilidir. Bu bölümde
pansitopeni ile başvuran 62 yaşındaki erkek bir AEL olgusu sunulmuştur. Hastanın
periferik yayma, kemik iliği aspirasyonu, immünohistokimyasal inceleme, akış
sitometrisi ve moleküler genetik analizleri AEL tanısını desteklemiştir. Kemik
iliğinde belirgin eritroid infiltrasyon saptanmış; CD71, E-kadherin ve CD117
pozitifliği ile birlikte TP53 biallelik mutasyonu ve kompleks karyotip
gösterilmiştir. İleri yaş ve komorbiditeler nedeniyle azasitidin-venetoklaks
tedavisi uygulanmış ancak hastalık tedaviye refrakter seyretmiş, enfeksiyöz
komplikasyonlar ve septik şok gelişimi sonrası hasta tanıdan 74 gün sonra
kaybedilmiştir. Bu olgu, AEL'nin agresif klinik seyir gösteren, tanısında
morfolojik, immünfenotipik ve moleküler yöntemlerin birlikte
değerlendirilmesini gerektiren bir hastalık olduğunu vurgulamaktadır. Ayrıca
TP53 mutasyonu ve kompleks karyotip varlığının prognostik önemini ortaya
koymaktadır.
Atıf Sayısı :