Nadir Faktör Eksikliklerinden Faktör V Ve Faktör Viii’in Birlikte Eksikliği
Anahtar Kelimeler
Faktör
V ve Faktör VIII’in birlikte eksikliği, nadir rastlanan otozomal resesif
geçişli bir kanama bozukluğudur. Olgumuzda, tekrarlayan ve uzamış kanama
şikayetleri ile başvuran bir erişkin kadın hastada tanı ve yönetim süreci ele
alınmıştır. Hastamız otuz dokuz
yaşında kadın hasta; diş çekimi ve el kesisi sonrası durdurulamayan kanama,
menoraji ve postpartum aşırı kanama öyküsü ile kliniğimize başvurdu.
Soygeçmişinde kardeşlerinde Faktör VIII eksikliği öyküsü mevcuttu. Laboratuvar
tetkiklerinde PT (protrombin zamanı) (20,1 sn) ve aPTT (aktive parsiyel tromboplastin
zamanı) (53,5 sn) uzun saptandı; karışım (mixing) testi ile düzelme izlendi.
Faktör düzey analizinde FV düzeyi %8 ve FVIII düzeyi %12 olarak belirlenerek
hastaya FV ve FVIII’in birlikte eksikliği tanısı konuldu. Hastaya kanama
durumunda taze donmuş plazma (TDP), desmopressin veya spesifik FVIII
konsantreleri gibi tedavi seçenekleri anlatıldı; menoraji için oral
kontraseptif planlandı. Rutin takibinde diş çekimi planlanan hastaya profilaktik
transamin ve TDP replasmanı uygulanarak işlem sorunsuz şekilde tamamlandı. Faktör V ve Faktör
VIII’in birlikte eksikliği nadir görülmesi nedeni ile klinisyenler tarafından
gözden kaçırılabilir. PT ve aPTT uzunluğu gözlenen vakalarda özellikle de
akraba evliliği olan durumlarda nadir olabilecek kombine faktör eksiklikleri
göz önünde bulundurulmalıdır.
Kitap Adı:
Olgular Eşliğinde Erişkin Hematoloji
Atıf Sayısı :
