Edinsel Hemofili A’ya Klinik Yaklaşım: Bir Olgu Üzerinden Tanı Ve Yönetim
Anahtar Kelimeler
Edinsel hemofili
A, endojen faktör VIII'i nötralize eden inhibitör antikorların oluşumu
nedeniyle ortaya çıkan, hayatı tehdit edebilen ciddi kanamalara neden olabilen
edinilmiş bir kanama bozukluğudur. Akıla gelmediğinde kolaylıkla atlanabilen,
hızlı tanı ve uygun yönetimlerle tedavi edilebilen, ancak tedavi edilmediğinde
yüksek morbidite ve mortalite ile seyredebilen, bu nedenle; farkındalığın,
erken teşhis ve tedavinin önemli olduğu nadir görülen bir hastalıktır.
Vakaların yaklaşık yarısı idiyopatik olmakla birlikte maligniteler, gebelik,
otoimmün bozukluklar, enfeksiyonlar, dermatolojik durumlar ve bazı ilaçlara
eşlik edebilir. Doğum sonrasında belirgin bir neden olmaksızın kanama geçiren
ve daha önce kanama bozukluğu öyküsü olmayan hastalarda postpartum EHA’ dan
şüphelenilmelidir. 34 yaşında kadın
hasta doğumdan yaklaşık iyi ay sonrasında başlayan yaygın hematomlar nedeni ile
başvurdu. Daha öncesinde doğum da dahil olmak üzere girişimle veya spontan
gelişen kanama bozukluğu tariflemiyordu. Kanama bozukluğu ile tetkik edilen
hastada trombosit sayısı, INR, fibrinojen değerleri normalken yeni gelişen bir izole
aPTT yüksekliği saptandı. Karışım testi inhibitör varlığı ile uyumlu idi. Faktör
VIII düzeyi düşük, faktör VIII inhibitörü pozitif gelmesi üzerine postpartum
EHA tanısı aldı. Birinci basamak immünsupresif tedavi olarak metilprednizolon
başlandı ancak yanıt alınamaması nedenli tedaviye rituksimab eklendi. Yanıtsızlık
nedeni ile sırasıyla önce siklofosfamid sonrasında MMF tedavisi aldı. Tanıdan
yaklaşık 4,5 ay gibi bir süre sonunda hastalık MMF tedavisiyle kontrol altına
alınabildi. Başlangıçtan itibaren tekrarlayan kanamaları by-pass edici
ajanlarla kotrol altına alındı. Tedaviye yanıtı geciken hastaya sık tekrarlayan
kanamalar nedeni ile kanama profilaksisi olarak emicuzumab tedavisi verildi. Emicizumab
aldığı dönemde kanama görülmedi. Hastamız en son MMF tedavisi ile faktör VIII
düzeyi normal, inhibitör düzeyi negatif olarak kanamasız bir şekilde izlenmektedir.
Kitap Adı:
Olgular Eşliğinde Erişkin Hematoloji
Atıf Sayısı :
