Tip 1 İmmünoglobulin M Kriyoglobulinemik Vaskülit Ve Akut Böbrek Yetmezliği İle Birlikte Kronik Lenfositik Lösemi: Nadir Bir Olgu
Anahtar Kelimeler
Kronik lenfositik lösemi (KLL),
erişkinlerde en sık görülen lösemi olup periferik kan, kemik iliği ve lenfoid
dokularda fonksiyonel olarak yetersiz monoklonal B lenfositlerin birikimi ile
karakterizedir. KLL’de immün disregülasyon nedeniyle otoimmün ve immün kompleks
aracılı komplikasyonlar gelişebilir. Tip I kriyoglobulinemi, çoğunlukla
monoklonal IgM veya IgG’den oluşan kriyoglobulinlerin varlığı ile karakterize
olup genellikle lenfoproliferatif hastalıklarla ilişkilidir. KLL ile ilişkili
Tip I kriyoglobulinemi nadir görülmekle birlikte vasküler oklüzyon, iskemik
deri lezyonları ve böbrek tutulumu gibi ciddi klinik tablolara yol açabilir. Bu
yazıda, KLL ile ilişkili Tip I IgM kriyoglobulinemik vaskülit ve akut böbrek
yetmezliği gelişen nadir bir olgu sunulmaktadır. Yetmiş altı yaşında kadın
hasta, lenfosit ağırlıklı lökositoz ve yaygın lenfadenopatiler nedeniyle
değerlendirildi ve kemik iliği biyopsisi ile Rai evre IV KLL tanısı aldı.
Tanıdan yaklaşık 20 gün sonra hastada sol el üçüncü parmak distalinde ve sol
tibia posteriorunda nekrotik lezyonlar gelişti. Periferik yaymada
kriyoglobulinlerin saptanması ve diğer etiyolojilerin dışlanması ile tablo
KLL’ye sekonder Tip I IgM kriyoglobulinemik vaskülit olarak değerlendirildi.
Hastada eş zamanlı akut böbrek yetmezliği gelişmesi üzerine plazmaferez ve
hemodiyaliz tedavileri uygulandı.Bu olgu, KLL hastalarında ani gelişen iskemik
deri lezyonları ve renal fonksiyon bozukluğu varlığında kriyoglobulineminin
ayırıcı tanıda düşünülmesi gerektiğini vurgulamaktadır. Erken tanı ve altta
yatan hastalığa yönelik tedavi, organ hasarının önlenmesinde kritik öneme
sahiptir.
Kitap Adı:
Olgular Eşliğinde Erişkin Hematoloji
Atıf Sayısı :
