Esansiyel Trombositemiden Sekonder Myelofibroza Dönüşüm: Genç Bir Olgu
Anahtar Kelimeler
Esansiyel trombositemi (ET),
Philadelphia kromozomu negatif myeloproliferatif neoplaziler (MPN) grubunda yer alan, klonal
hematopoietik kök hücre hastalığıdır. Hastalık kronik seyirli olmakla birlikte,
zaman içerisinde prefibrotik myelofibrozis veya sekonder myelofibrozise
progresyon gösterebilir. Bu bölümde, genç yaşta tanı alan, CALR tip 2 mutasyon
pozitif ET tanısı ile izlenirken prefibrotik myelofibrozis gelişen ve JAK
inhibitörü tedavisi ile takip edilen 25 yaşındaki kadın hasta sunulmuştur.
Hastada başlangıçta belirgin trombositoz ve splenomegali mevcut olup,
sitoredüktif tedaviye rağmen progresyon bulguları gelişmiştir. Düşük risk
skorlarına rağmen hastalık progresyonu göstermesi nedeniyle bu olgu, genç
hastalarda ET’nin klinik seyri, moleküler özellikleri, kemik iliği bulguları ve
tedavi yaklaşımı açısından dikkat çekicidir.
Atıf Sayısı :