Tedaviye Yanıtsız İmmün Trombositopeni: Bir Olgu Eşliğinde Tanı Ve Yönetim
Anahtar Kelimeler
İmmün trombositopeni (İTP), izole trombositopeni ile karakterize, trombosit yıkımının artışı ve trombosit üretiminin bozulması sonucu gelişen edinilmiş otoimmün bir hastalıktır. Çocukluk çağında çoğunlukla akut ve kendini sınırlayıcı seyir izlemekle birlikte, olguların yaklaşık %20–30’unda hastalık kronikleşmekte ve bu hasta grubunun bir kısmında standart tedavilere direnç gelişebilmektedir. Tedaviye dirençli İTP, kortikosteroidler, intravenöz immünoglobulin (IVIG) ve trombopoietin reseptör agonistleri gibi temel tedavi seçeneklerine rağmen yeterli trombosit yanıtı elde edilemeyen klinik durumları ifade eder ve yönetimi önemli klinik zorluklar içerir. Bu bölümde, çoklu tedavi basamaklarına rağmen yanıt alınamayan kronik İTP tanılı bir olgu sunulmuş ve güncel yaklaşımlar çerçevesinde değerlendirilmiştir. On yedi yaşında erkek hastada başlangıçta izole trombositopeni saptanmış, kemik iliği incelemesi periferik yıkım ile uyumlu bulunmuştur. İzlem sürecinde hastaya kortikosteroid ve IVIG tedavileri uygulanmış, ancak yalnızca geçici yanıt elde edilmiştir. Daha sonraki süreçte eltrombopag ve romiplostim tedavileri denenmiş, ancak trombosit değerleri 5.000–15.000/mm³ aralığında dalgalı seyretmiş ve kalıcı yanıt sağlanamamıştır. Hastada mukozal kanama ve spontan oküler ekimoz gelişmesi üzerine ileri basamak tedavi olarak rituksimab uygulanmış, ancak bu tedaviye de anlamlı yanıt alınamamıştır. Genetik incelemelerde patojenik varyant saptanmamıştır. Sunulan olgu, steroid, IVIG, trombopoietin reseptör agonistleri ve rituksimab tedavilerine yanıtsız seyreden nadir bir ultra-refrakter kronik İTP örneğini temsil etmektedir. Bu tür hastalarda altta yatan immün mekanizmaların heterojenliği nedeniyle bireyselleştirilmiş tedavi yaklaşımları, yeni tedavi seçenekleri ve multidisipliner değerlendirme büyük önem taşımaktadır.
Kitap Adı:
Olgular Eşliğinde Erişkin Hematoloji
Atıf Sayısı :
